Человеческий организм – сложная структура, поэтому его развитие иногда происходит с нарушениями. Особенно это касается многосоставных органов, например, диафрагмы. Она состоит из нескольких частей – брыжейки, двух складок, перегородки и миотомов. Если складки у плода развиваются с нарушениями, то органы из брюшной полости могут сместиться через щелевые дефекты, которые образуются в диафрагме, в области пояснично-реберного отдела. Так образуется грыжа Бохдалека (люмбокостальная грыжа).
Люмбокостальная грыжа – это грыжа слабой зоны диафрагмы, она возникает из-за незаращения диафрагмы. Хотя среди диафрагмальных патологий она встречается наиболее часто, общая частота ее встречаемости не превышает 0,8 случаев на 1 тыс. новорожденных. Развивается она чаще у мужчин, чем у женщин.
Клиническая картина
Выраженность болезни зависит от того, какие органы куда переместились. Чаще всего у взрослых больных проявляются следующие симптомы:
- Боль в животе и груди.
- Характерные звуки переваривающейся пищи в груди со стороны грыжи.
- После приема пищи становится труднее дышать, бывает рвота.
- Если оказывается задетым блуждающий нерв, может начаться изжога.
- «Синдром шнурка» – пациент не может наклониться вперед, у него возникают жгучие боли в груди, и он одергивается так, как будто его потянули назад.
У детей грыжа Бохдалека обычно никак не проявляется, единственный симптом состоит в нарушении дыхания. Крайне редко встречается ослабление дыхания, смещение сердечного толчка и ладьевидный живот.
Несмотря на некоторую «несерьезность» симптомов, следует знать, что это заболевание может привести к смерти, так как в результате может появиться тяжелая дыхательная недостаточность.
Образуется в основном слева, в одном случае из пяти справа. Эта особенность связана с темпами срастания частей диафрагмы, а также с тем, что печень, в большинстве случаев не проходящая через отверстие Бохдалека, препятствует пройти и другим органам. В одном случае из 100 развивается двухсторонняя грыжа.
Чаще всего образуют петли кишечника и желудок, реже в составе обнаруживается селезенка и печень. Крайне редко в грудную клетку через щели проникают почки.
Только в 10% случаев грыжа имеет грыжевой мешок, поэтому органы могут свободно перемещаться. При грыже Бохдалека соприкасающиеся органы никогда не срастаются между собой. Органы брюшной полости, как правило, смещают сердце. Происходят изменения в легких: они оказываются сдавленными, их объем уменьшается, альвеолы поражаются на микроскопическом уровне.
В каждом четвертом случае болезнь сочетается с другими аномалиями развития плода. Наиболее распространены пороки сердца, ЦНС и мочевыделительной системы. У плодов в трети случаев параллельно диагностируется задержка развития. То есть это заболевание – порок развития плода, при выявлении которого стоит вопрос о сохранении беременности.
Лечение
Больному делают рентген. В грудной клетке около диафрагмы будет находиться неоднородная тень, которую образуют пищевые массы, скопления пузырьков газа и складки кишечника. На рентгене определяют, какой характер имеет болезнь, определяется точное месторасположение, размеры и повреждение органов.
Если предположение о патологии диафрагмы подтвердилось, то больного немедленно переводят в реанимацию. Ему обеспечивают проходимость дыхательных путей, проводят вентиляцию легких с помощью дыхательного мешка. Через маску легкие не вентилируют, так как воздух может зайти в кишечник, что еще сильнее сдавит легкие.
Лечение диафрагмальных грыж исключительно хирургическое, так как без лечения умирают до половины пациентов.
После того как органы высвобождают из грыжевых ворот и вправляются в брюшную полость, щель в диафрагме сшивается отдельными швами внахлест. Если грыжевые ворота оказались слишком большими, их дополнительно укрепляют сеткой из синтетики.
Если она оказалась ущемленной, хирург проверяет органы на жизнеспособность. Если выпавший орган оказался слишком поврежденным для восстановления, проводится его резекция.
Период восстановления
После операции пациенту запрещается заниматься любыми активными видами спорта, поднимать тяжести и носить ремни. Его диета состоит из блюд, которые не вызывают раздражение пищевода или появление газов, рекомендуется пить отвары льняного семени или ложку растительного масла перед едой для исключения раздражения и запоров. После еды запрещено лежать или приседать. Пациенту рекомендуется похудеть, если у него есть излишний вес.