Склерозированный холангит – это особая хроническая форма холестатического заболевания печени и желчных протоков, встречающаяся довольно редко и имеющая нехарактерные для классического рецидивирующего холангита особенности течения и потенциальную группу риска среди населения. Что из себя представляет эта болезнь, какова её симптоматика и лечение? Об этом и многом другом вы прочитаете ниже.
Что такое склерозированный холангит?
Под термином склерозированный холангит врачи-гастроэнтерологи подразумевают редкую форму воспалительного заболевания желчных протоков внутри или снаружи печени, выраженную в рубцевании желчеточных каналов и соответствующем нарушении оттока рабочей жидкости.
Практически всегда склерозирующий холангит сопровождается печеночной недостаточностью, портальной гипертензией и циррозом печени на поздних этапах развития патологии.
Сам холангит еще до 80-х годов прошлого столетия считался казуистически исключительным заболеванием: практически полное отсутствие симптомов, большая погрешность и несовершенство инструментальных методик обследования приводили к тому, что обнаруживали патологию только на вскрытиях либо при прямом оперативном вмешательстве – в мировой медицинской литературе 20 века описано менее 100 случаев склерозированного холангита.
Современные технологии (например, эндоскопическая ретроградная холангиография), позволяют более точно количественно оценить распространённость проблемы среди населения – это в среднем 2 случая на 100 тысяч людей.
Причины
Причины вторичных форм склерозирующего холангита известны врачам-специалистам:
- Токсические повреждения в процессе ввода спиртов и формальдегидов в эхинококковые кисты,
- Врожденные аномалии желчных протоков, в том числе болезни Кароли и киста холедоха,
- Камни в желчных протоках,
- Ишемические повреждения и рубцевание как следствие реакций отторжения трансплантатов, при тромбозах печеночных артерий, операциях на желчных протоках, а также в случае химиотерапии с введением фторурацила,
- Криптоспоридиоз или цитамегаловирусное поражение на фоне синдрома приобретенного имуннодефицита,
- Гистицитозы и холангиокарциномы,
- Регулярный длительный приём тиобендазола.
Причины формирования первичной формы склерозирующего холангита как самостоятельной болезни до сих пор не выяснены.
Как показывает современная медицинская статистика, первичная форма склерозированного холангита выявляется преимущественно у мужчин возрастом от 25 до 45 лет, реже патологией страдают женщины.
Отдельные данные указывают на то, что первичный склерозирующий холангит выявляется и у детей, притом от 1 года жизни.
Достоверные факторы, увеличивающие риски формирования болезни – возраст до 40 лет, мужской пол, генетическая предрасположенность (наличие такого холангита у родственников 1-2 колена), системные бактериальные и вирусные поражения, присутствующие в организме длительный период времени.
Симптомы и формы заболевания
Склерозирующий холангит, как было описано выше, имеет 2 базовые формы – первичную (выраженную как самостоятельная болезнь), выявляемую очень редко и вторичную, как следствие перечисленных прямых причин.
Разделяют также стадии заболевания:
- Формирование холангита,
- Образование гепатита портального типа,
- Возникновение фиброзов,
- Необратимое замещение функционирующей ткани соединительной,
- Очаговые некрозы тканей органа и протоков,
- Системный цирроз печени.
Длительный период времени первичный склерозирующий холангит протекает без внешних симптомов – данный процесс может занимать несколько лет. В отдельных случаях склерозированный холангит может быть обнаружен в ходе планового профосмотра с помощью биохимического анализа крови по изменению активности ферментов.
Основные проявления болезни могут быть замечены пациентом уже при развитии процесса рубцевания и формирования дисфункции печени:
- Желтуха,
- Болевой синдром в области живота,
- Повышение температуры тела,
- Сильная утомляемость и значительное ослабление работоспособности,
- Значительная потеря массы тела,
- Кожный зуд и высыпания на эпителии.
Длительный застой желчи из-за склерозирующего холангита вызывается увеличение концентрации жиров в каловых массах, авитаминоз, остеопороз, в редких случаях – кровотечения.
Диагностика
При подозрении на склерозированный холангит, врач-гастроэнтеролог назначит комплексное инструментальное обследование и сдачу ряда анализов – дифференциальный диагноз затруднён особенностями симптоматики патологии.
Методы диагностики первичного склезирующего холангита:
- Биохимический анализ крови. У больных наблюдается высокий имунноглобулин М, повышенная активность печеночных ферментов (АСТ и АЛТ) и гипергаммаглобулинемия,
- Серология крови. При склерозирующем холангите обнаруживаются aCL, ANA и ANCA антитела,
- Ультразвуковое обследование желчных протоков и печени на предмет фиброзов и системных патологий,
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография и её магнитно-резонансный аналог – современные методики основного и дополнительного диагностирования болезни соответственно,
- Биопсия печени – при необходимости,
- Фиброэластометрия указанного органа для точной оценки стадии фиброзной патологии. Используется как альтернатива классической биопсии.
Лечение склерозирующего холангита
Процесс лечения больных склерозированным холангитом существенно отличается от терапии классических острых или рецидивирующих форм заболевания.
Все мероприятия проводятся только в условиях стационара, а основная работа ведется по трем направлениям описанным ниже.
Уменьшение влияния холестаза
Прописывается строгая диета с ограничением употребления жиров, рекомендуется приём кальция и парентеральное введение витаминных комплексов. В качестве дополнения для устранения неприятной симптоматики (особенно сильного кожного зуда) назначается – Рипамфицин, Фенобарбитал, урсодезоксихолевая кислота в дозировках, устанавливаемых лечащим врачом.
Лечение осложнений
При склерозирующем холангите практически всегда выявляются разнообразные осложнения.
Типичные действия и базовая схема лечения осложнений первичного склерозирующего холангита включает в себя:
- Применение антибиотиков (в основном парентерально) для уничтожения бактериальных агентов в желчи – Ампициллин, Клиндамицин с Гентамицином и препаратами цефалоспоринового ряда,
- Устранение анаэробных инфекций – Метронидазол,
- Избавление от стриктур (сужения протоков) – баллонный дилататор, вводимый чрезкожно или с помощью эндоскопии. При невозможности совершения процедуры – эндопротез,
- Удаление пигментных и холестериновых камней для деблокады желчных протоков, как внешних, так и внутрипеченочных – эндоскопическая процедура, сфинктеротопия, чрезпеченочная холангиография,
- Прочие мероприятия по жизненным показаниям, направленные на устранение осложнений и профилактику их рецидива в дальнейшем.
Хирургия
Основной перечень хирургических действий включает в себя:
- Удаление камней при необходимости (если они мешают желчетоку и не могут быть выведены неинвазивным путём),
- Резекция образовавшихся опухолей,
- Реконструкционные мероприятия с восстановлением системы желчных протоков,
- Наружный или внутренний дренаж желчи,
- Проктоколэктомия.
Несмотря на широкую базу вышеозначенной терапии, реально применять её рационально на ранних и средних стадиях заболевания.
При уже сформировавшемся циррозе печени практически всегда она оказывается малоэффективной – склерозированный холангит с печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, резистентным асцитом, бактериальным перитонитом, гнойными образованиями и прочим «букетом» патологии на последней стадии все равно стремительно прогрессирует.
Лишь в трети среди всех случаев при склурозированном холангите в совокупности с другими заболеваниями наблюдается реальное замедление развития холангита первичной формы, вплоть до полностью контролируемого стаза. Единственным выходом здесь становится трансплантация печени.
Как показывает современная медицинская статистика, выживаемость после проведенной пересадки при условии нормальной двухгодичной адаптации органа к новому организму составляет около 80 процентов, при этом больной может жить полноценной жизнью еще 10-15 лет.
Диета
При склерозированном холангите рекомендуют использовать диету номер 5.
Основные её принципы – дробное 6 разовое питание небольшими порциями, существенное ограничение употребления жиров и простых углеводов, суточная калорийность около 2200 Ккал.
Употребляемые блюда должны быть приготовлены на пару, методом варки либо запекания и подаваться при температуре от 16 до 60 градусов.
Общий объем суточной продукции на диете №5– не более 3,5 килограмм вместе с жидкостями, завтраки, обеды, полдники, ужины и перекусы строго по расписанию в одно и то же время.
Запрещены у употреблению: любые жирные сорта мяса и рыбы, маринады, жаренная продукция, субпродукты, фастфуд, копчености сало, маргарины, все блюда, содержащие экстрактивные вещества, острая приправленная пища, соления, пряности, бобовые культуры, орехи, сдоба, свежий хлеб и хлебобулочные изделия, грибы, жвачки, газировка, кофе, крепкий чай, какао в любом виде, мороженное и алкоголь.
Разрешенные продукты: некислые овощи и фрукты, вегетарианские супы, нежирные сорта мяса и рыбы, картофель, свежие несладкие и некислые фреши, мед, варенье, молочная продукция, отдельные виды кисломолочных блюд (нежирные), компоты и кисель, сливочное масло, растительное масло, приготовленное методом прямого отжима, пастила, зефир, некислые ягоды.
Осложнения и последствия
Даже в случае быстрого оказания квалифицированной помощи и стационарного комплексного лечения, при склерозированном холангите образуются разнообразные осложнения, а на последних этапах болезни после формирования цирроза и отсутствии возможности трансплантации печени средняя выживаемость не превышает 30 процентов.
Типичные осложения:
- Стойкий холестаз хронического спектра. Плохой ток желчи в свою очередь приводит к остеопорозам, потере веса, стеаторее, авитаминозу и прочим негативным последствиям,
- Билиарные циррозы печени. При отсутствии комплексного лечения первичной формы склерозированного холангита на ранних стадиях, у половины пациентов развивается цирроз печени,
- Холелитиазы. У трети пациентов образуются камни, как в желчном пузыре, так и в его протоках,
- Холангиокарциномы. У 40 процентов больных на поздних этапах развития болезни развиваются опухоли желчных протоков злокачественной формы,
- Сужения жёлчных путей из-за рубцевания. У троих из четверых пациентов наблюдается стриктуры желчных путей, усиливающие негативные проявления холестаза,
- Раковые процессы в толстой кишке. У 10 процентов людей, больных склерозирующим холангитом, развивается рак толстой кишки.
(Пока оценок нет)
Загрузка...