Признаки муковисцидоза у детей и лечение

Муковисцидоз системное генетически-наследуемое заболевание, связанное с поражением всех органов, выделяющих слизь: бронхолегочной системы, печени, поджелудочной железы, потовых, слюнных, кишечных, половых желез.

Основа терапевтической помощи пациентам базируется на грамотно подобранном пожизненном приеме лекарств, регулярных профилактических осмотрах и госпитализации в период обострения. Прогноз лечения в большинстве случаев неблагоприятен, а средняя продолжительность жизни составляет 16-23 года.

Причины заболевания

Главная причина заболевания состоит в мутации гена, регулирующего густоту слизи (трансмембранного регулятора). В результате органы, в которых происходит выделение слизи (секрета), начинают вырабатывать более густую и вязкую субстанцию. Это приводит к нарушению выведения такой слизи по протокам из органов, что нередко становится причиной развития в них инфекций (золотистого стафилококка, синегнойной или гемофильной палочки и другими), развитию воспаления.

Носителей мутации немало — 1 из нескольких десятков человек. Но рождение больного малыша у пары, имеющей неблагоприятную наследственность, составляет только 25% при беременности.

Так, в России на 10000 новорожденных один болен муковисцидозом. Связь частоты возникновения мутаций и полом ребенка отсутствует. Не оказывают влияния и возраст, наличие вредных привычек, внешние обстоятельства, различные инфекции, перенесенные родителями перед беременностью.

Симптомы

Клинические проявления заболевания напрямую связаны с возрастом пациентов и формой муковисцидоза.

  • При кишечной форме (встречается у 5% пациентов) наблюдают следующие признаки:
    • Ребенок болеетНедостаточность ферментов в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте), особенно проявляющаяся в переходе с грудного вскармливания на искусственное или на прикорм,
    • Снижение всасывания и расщепления питательных веществ,
    • Процессы разложения пищи (вместо переваривания) в кишечнике,
    • Скопление газов,
    • Частый стул (может превышать суточную норму в 28 раз),
    • Снижение аппетита первые месяцы,
    • Схваткообразные боли в животе,
    • Полигиповитаминоз.
  • При бронхо-легочной форме (у 15-20% пациентов) уже в возрасте 1-2 года обнаруживают симптомы, связанные с поражением дыхательного аппарата:
    • Скопление и отделение большого количества вязкой мокроты,
    • Кашель (приступообразный, болезненный),
    • При отягощающей инфекции могут развиться бронхит, пневмония.
  • Смешанная форма (легочно-кишечная) возникает у 75-80% и имеет симптомы кишечной и бронхо-легочной.

При всех формах муковисцидоза у детей наблюдают синдром «соленого ребенка», при котором на коже или в области подмышечных впадин происходит отложение кристаллов соли.

Лечение муковисцидоза

Лечение назначается при диагностировании у ребенка 4 основных признаков заболевания:

  • Кишечный синдром,
  • Случаи заболевания муковисцидозом в семье,
  • Хронический бронхолёгочный процесс,
  • Положительный результат потового теста.

Терапевтические мероприятия носят комплексный характер, направленный на разжижение, выведение вязкой слизи из органов, борьбу с инфекционными процессами, восполнение недостающих пищеварительных ферментов, витаминов, микроэлементов.

При легочной форме используются:

  • АмоксицилинАнтибиотики (аминогликозиды, фторхинолоны) для подавления роста и размножения патогенной микрофлоры. Препарат выбирают в зависимости от отягощающей заболевание инфекции,

Амоксициллин принимают внутрь по 50-100 мкг/кг веса ребенка в сутки кратностью 3-4 раза.

Ципрофлоксацин употребляют внутрь по 20-40 мг/кг массы тела в сутки за 2 приема или внутривенно по 10 мг/кг в день 2 кратно.

  • Муколитические средства для разжижения слизи,

АЦЦ применяют у детей возрастом более 2 лет 2—3 раза в сутки после еды. До 5 лет допускается прием по 100 мг препарата, более 5 лет – по 200 мг.

Флуифорт дополнительно к муколитическим свойствам способствует восстановлению функций ресничек в дыхательных путях. Детям 1-5 лет назначают 2,5 мл, 5-16 лет 5 мл 2-3-кратно в сутки.

Некоторые муколитики вводят бронхоскопом, после чего выполняют процедуру отсасывания слизи и введения в бронхи антибиотика. Лекарственные препараты групп антицитокинов, кортикостероидов, ингибиторов протеаз назначаются с целью уменьшения воспалительного процесса.

  • Помимо лекарственных средств используются различные упражнения. Кинезиотерапия является специальным комплексом дыхательной гимнастики, который способствует освобождению от слизи. Данные упражнения рекомендовано выполнять ежедневно в течение всей жизни.

При преимущественном поражении органов пищеварительного тракта применяют:

  • Ферментативные препараты для поддержания пищеварительных процессов,

Панкреатин принимают перед едой по 50 000 ЕД/cут для детей до 1,5 лет и более 1,5 лет по 100 000 ЕД/сут.

Дозировка Креона для детей менее 4 лет — в каждый прием пищи по 1000 липазных ЕД/кг, более 4 лет — по 500.

  • Гепатопротекторы для поддержания функций печени,

Эссенциале-форте подростки старше 12 лет принимается внутрь во время еды по 2 таблетки 3 раза в сутки.

В случае тяжелого поражения печени или легких возможно проведение операций по их пересадке.

Последствия и осложнения

Прогноз лечения связан с наличием или отсутствием осложнений, времени появления клинических симптомов заболевания, лечебных процедур. У грудных детей прогноз муковисцидоза хуже. Тем не менее, развитие данного медицинского направления позволило за последние 50 лет снизить количество случаев смертности с 80% до 36%.

Осложнения муковисцидоза бывают связаны с неправильным или время от времени прерываемым лечением. На таком фоне возникает ухудшение состояния пациента и нарушение функционирования многих жизненно-важных органов.

  • Ребенок кашляетОсложнения в системе органов дыхания могут проявляться в развитии пневмонии, бронхита, дыхательной недостаточности и других патологий,
  • Поражение органов сердечно-сосудистой системы может приводить к нарушениям функции сердца и сердечной недостаточности,
  • Со стороны пищеварительной системы может происходить разрушение поджелудочной железы, цирроз печени,
  • Отставание в физическом развитии.

Диета

При муковисцидозе необходимо придерживаться режима здорового питания.

  • Рацион должен содержать большое количество протеина (белка),
  • Калорийность должна быть выше на 20—50% от стандартной нормы, принятой для определенного возраста,
  • При недостатке массы тела в рацион вводят напитки с большим количеством глюкозы, молочные коктейли и другое дополнительное питание,
  • Особое внимание необходимо обратить на содержание витаминов в питании детей. Суточная дозировка витамина D для детей любого возраста больных муковисцидозом равна 400-800 ЕД, витамина А 5000-10000 ЕД. Важно также употреблять достаточное количество витаминов К и Е (норма зависит от возраста).
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал о заболеваниях, всё о лечении и профилактике, консультации и рекомендации врачей
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: